Léčba

Myastenie je chronické (dlouhodobé) onemocnění, u kterého lze v cca 90% dosáhnout zlepšení, nebo dokonce vymizení klinických příznaků.

Léky zlepšující nervosvalový převod

Všechno začalo v r 1934, kdy skotská lékařka Mary Walkerová podala své pacientce s těžkou formou myasthenie prostigmin  a dosáhla sice přechodného, ale nepochybného zlepšení svalové slabosti.

Léky této skupiny se nazývají "inhibitory acetylcholinesterázy". Acetylcholinesteráza je enzym, který rozkládá acetylcholin na dvě neúčinné složky. Tím, že se rozklad acetylcholinu zpomalí, je ho více k dispozici v oblasti synaptické štěrbiny, a tak dojde i ke zlepšení nervosvalového přenosu. Je nutné vědět, že tyto léky myastenii neléčí, jsou ale nepostradatelné u lehčích forem onemocnění.

Lékem první volby je Mestinon, méně často se podává Mytelase, Ubretid, nebo Syntostigmin. Tyto léky se užívají individuálně, podle rady lékaře, podle denní aktivity pacienta, Mestinon a Mytelase zpravidla 3 - 5x denně. Chceme-li, aby působily rychleji, např. ráno, k zajištění možnosti příjmu potravy, užívají se na lačno, k dosažení stabilní hladiny v krvi je lépe je užívat během dne s nebo po jídle. Mezi nežádoucí účinky těchto léků patří svalové křeče, někdy až s kroucením prstů, průjmy, slinění, zvýšené slzení, hlenění. Předávkování se může projevit až tzv. cholinergní krizí.

Pokud se projeví některé s nežádoucích účinků, je třeba po dohodě s ošetřujícím lékařem dávky těchto léků snížit! Léky této skupiny se doporučují při lehčí formě onemocnění, které se po stanovení diagnózy nezhoršuje.

Léky ovlivňující imunitní systém

• Kortikoidy (kortikosteroidy) snižují zánětlivou aktivitu bílých krvinek a tvorbu autoprotilátek. Nasazují se v případě, kdy nestačí klinický stav zlepšit inhibitory cholinesterázy. Mezi tyto léky patří Prednison a Medrol. Vzhledem k tomu, že u asi 1/3 pacientů, zejména s poruchou kousání, polykání a artikulace může náhlé nasazení kortikoidů celkový stav výrazně zhoršit, raději se tyto léky zvyšují postupně na dávku cca 1mg/kg hmotnosti, podávají se 6 - 8 týdnů a pak se opět postupně snižují na udržovací dávku. Tyto léky se nesmějí náhle vysadit pro nebezpečí zhoršení choroby!!! Jejich vysazení je možné jen po doporučení specialisty. Kortikoidy mohou mít řadu nežádoucích účinků, např. zvýšené odbourávání bílkovin, zvýšené vylučování draslíku, osteoporózu (informace, riziko, výpočet vápniku, léčba...), tvorbu žaludečních vředů, zvýšení cholesterolu apod. Zejména u starších mužů hrozí riziko steroidní myopatie, která se projevuje ochabnutím a přechodnou slabosti zejména ve stehenních svalech (odkaz na oborný článek). Proto se preventivně podává draslík a léky, chránící žaludeční sliznici, u rizikových pacientů se sleduje hustota kostí, ev. se doplňuje vápník. Při podávání vyšších dávek je nutné zavést speciální dietu.


• Imunosupresiva se podávají někdy ke zvýšení účinku kortikoidů. Nejčastěji podávaným lékem z této skupiny je azathioprin (Imuran nebo identický lék - Azaprine). Protože u některých pacientů může způsobit pokles bílých krvinek nebo přechodné postižení jater, je nutné pravidelně sledovat krevní obraz a jaterní testy. V případech, kdy přetrvávají obtíže, nebo se často obtíže opakují, nasazují se účinnější léky, např. CyclosporinA (Equoral, Sandimun, CellCept či Myfenax (mycophenolate mofetil), Methotrexat nebo Prograf (tacrolimus, FK 506).
  


• V ojedinělých případech se provádí výměna plazmy - plazmaferéza, nebo filtrace plazmy - imunoadsorbce, kdy dochází k očištění plasmy od autoprotilátek.  Další možností je podání nitrožilních infuzí ,vysokých dávek lidských immunoglobulinů - IVIG (Flebogamma, Gammagard, Kiovig apod.). Tato léčba se provádí v případech, kdy se choroba rychle zhoršuje, nebo  je pacient v myastenické krizi. Vyjímečně se tato léčba opakuje cca 1x za 1 - 3 měsíce v případech, kdy onemocnění neraguje na kortikoidy a imunosupresiva, či se projevují jejich významné nežádoucí účinky.


• Experimentální léčba. Ve fázi klinických zkoušek jsou další léky, zejména tzv. monoklonální protilátky (Rituximab), vysoké dávky cyclofosfamidu spolu s podáním růstového faktoru, nebo tzv. "antisense therapy" (Monarsen - EN 101).